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三庚酸酯或可治疗1型依赖型缺陷综合征

2021-11-29 09:34:35 来源:开封癫痫医院 咨询医生

神经代谢紊乱的机制与病因复杂,由于许多问题一直未能知,所以治疗法较为困难。但会情况下,是神经能量代谢的主要制品。1DF依赖型不足之处综合征(G1D)由于SLC2A1基因的突变,就此随之而来神经内积聚缩减。

G1D常发挥为高血压猝死与表征棘波。除此以外的是,在G1D豚鼠三维中的,G1D一系列重要神经功能不足之处,常独立国家于血神经屏障系统性的GLUT1依赖型身心,而增加神经组织内浓度可以减低病因。作者指出这些推断出可能与人类G1D疾病系统性,因此可以力图工业发展加强神经流入或提供有效替代底物的治疗法法则。

目前可用G1D的高血压饮食疗法,仅能减低2/3病症的运动身心或高血压猝死,而且并非普遍一般来说。有研究成果显示,与生酮饮食治疗法形式相反的,如三庚酸酯等脂质可能通过回补反应,必要TCA(三羧酸循环)的两端产物,从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中的心的研究成果者们,更进一步开展非商业性、开放关键字系列的临床研究成果,对三庚酸酯治疗法法则进行评估。研究成果结果在线发表于8月底11日的JAMA Neuro杂志上。

研究成果共纳入14名未能接受生酮饮食治疗法的1DF依赖型不足之处综合征的学龄前与。干预意图为,在受测者日常饮食中的必要食品级三庚酸酯。

由于大多高血压猝死不明显,病症或家属的感受不足以可用评估。因此,研究成果者常用定量表征、神经社会心理学、血液分析、神经新陈代谢的核磁共振检查等意图。

研究成果显示,1名受测者(7%)没有出现棘波;而其他受测者在应用三庚酸酯后,棘波降幅达70%,基本上病症神经心理发挥以及神经新陈代谢增加。11名病症(78%),依然常用三庚酸脂后未能出现类药物。3名受测者(21%)发挥为胃肠道病因,1(7%)名受测者治疗法受阻。

结果若有,三庚酸脂可以对G1D病症的主要神经功能产生稳固影响。另外,研究成果的注意到衡量可以构成一个重要的框架,来评估代谢性神经病(两端代谢产物身心)的治疗法法则。

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编辑: neuro207

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