长期酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 得病

Marchiafa-Bignami 小儿是一种罕见的以小脑脱髓鞘和炎症为特统的传染小儿，常肝小儿小儿人。近期，来自孟加拉科泽科德医科内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 小儿，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性小儿人，20 年前开始有中度沉迷史，近一个月表现出近记忆及执行功能障碍，人格改变，步态失调。

布 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）揭示小脑轻度肿胀，整个小脑较高信号，结构设计存留

诊断：Marchiafa-Bignami 小儿

Marchiafa-Bignami 小儿以小脑的正中央层受累为主，背层和腹层相对存留，表现出「起司统」。 其他受累的白质有前片山、后片山、皮质脑部束、小脑白质及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，步态诱发，癫痫发作及昏迷。

主要特点

1. 肝小儿小儿人颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 揭示小脑较高信号；

2. 磁共振波谱是重要的辅助诊断技术，可揭示 NAA/Cr 系数在传染小儿发作后的前 4 个月上升，随后经常出现乳酸岩、脂质岩，这些发现与临床症状的恢复不符。

鉴别诊断

小脑胶质瘤：不论如何波动导致小脑肿大。

脱髓鞘：小儿灶上会离散，垂直分布，呈 Dawson 拇指统。

血管小儿变：小儿变上会较为离散。

Wernicke 脑小儿：上会累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围外周。

化疗

尚无具体可证的化疗，上会肠外给予硫胺素。

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编辑： 傅海峰